وزارت بهداشت، درمان و آموزش پزشکی

فئوكروموسيتوم

تعريف :

تومورهاي فئوكروموسيتوما از مدولاي فوق كليه با سلولهاي كرومافين در داخل يا اطراف گانگليون هاي سمپاتيك به وجود مي آيند و كاتكولامين ترشح  مي كنند. به وجود مي آيند و كاتكولامين ترشح  مي كنند. در حدود 1/0 از افراد مبتلا به هپيرتانسيون وجود دارد، در صورت تشخيص و درمان صحيح اين بيماري کاملا قابل درمان است ولي اگر بدرستي تشخيص داده نشده يا بد درمان شود، مي تواند منجر به مرگ بيمار گردد.

 

پاتولوژي :

در افراد بالغ حدود %80 موارد فئوكروموسيتوم يكطرفه و منفرد‌، %10 دو طرفه و %10 خارج آدرنال است . با اينكه ممكن است اين توده ها تا حد قابل ملاحظه اي بزرگ شوند ولي وزن اكثر آنها كمتر از 100 گرم بوده و كمتر از 10 سانتي متر قطر دارند.

اين تومورها عصب دهي ندارند و ترشح كاتكولامين ها بواسطه تحريك عصبي رخ نمي دهد .

به غير از كاتكولامين ها انواعي از پپتيدها و هورمون هاي ديگر نظير اپي نفرين و نوراپي نفرين و ... از اين توده ها ترشح مي شود .

 

تظاهرات باليني:

فئوكروموسيتوم در تمام سنين رخ مي دهد ولي شايعترين سن بروز آن جواني يا ميانسالي است .

 

درگيري جنس مونث اندكي بيشتر از جنس مذكر مي باشد.

 

علائم بيماري شامل : ‏

بحران هاي هيپرتانسيون ، سردرد، تعريق بيش از حد، تپش قلب، درد قفسه سينه ، تهوع و استفراغ، رنگ پريدگي است .

 

تظاهرات قلبي : ‏

تاكيكاردي سينوسي، برادي كاردي سينوسي، آريتمي هاي فوق بطني و انقباضات پيش رس بطني.

 

تغييرات الكتروكارديوگرافي : ‏

تغييرات غير اختصاصي امواج ‏ST-T‏ ، امواج ‏U‏ واضح.

 

عدم تحمل كربوهيدرات : ‏

بيش از نيمي از بيماران بدليل مهار انسولين و تحريك توليد گلوكز در كبد،دچار اختلال تحمل كربوهيدراتها مي شوند، كه ممكن است به درمان با انسولين نياز داشته باشند و مشكل با خارج كردن تومور برطرف مي شود.

 

تداخلات نامطلوب دارويي :‏

داروهايي كه سبب بروز حمله هاي شديد و حتي كشنده مي شوند :

مواد مخدر، هيستامين ، آدرنوكورتيكوتروپين، سارالازين، گلوكاگن، متيل دوپاو ضد افسردگي سه حلقه اي .

تجويز هر گونه دارو در بيماران شناخته شده يا مشكوك به ابتلاي به فئوكروموسيتوم به دقت و با احتياط انجام شود.

تشخيص :

تشخيص اين بيماري با مشاهده افزايش توليد كاتكولامينها يا متابلوليتهاي آنها اثبات مي گردد . معمولا مي توان با بررسي يك نمونه ادرار 24 ساعته به تشخيص بيماري دست يافت . البته در صورتي كه بيمار طي مدت نمونه گيري دچار هيپرتانسيون شده و يا نشانه هاي بيماري را داشته باشد. ميزان تشخيصي كاتكولامين هاي تام ادرار در اين بيماري ‏Mgr‏ 25 و مقدار اپي نفرين بيش از ‏Mgr‏ در 24 ساعت است .

تشخيص افتراقي :

از آن جا كه تظاهرات فئوكروموسيتوم در زمانهاي مختلف متغير هستند، در بسياري از بيماران بايد بر اساس ويژگي هاي باليني احتمالي به تشخيص يا رد آن اقدام نمود .

از جمله بيماري هاي مشابه: فشار خون اوليه و خصوصيات هيپيرآدرنرژيك، نظير تاكيكاردي، تعريق و افزايش برون ده قلبي، بيماران مبتلا به ‏

 

حملات اضطراب همراه با فشار خون ، افزايش فشار خون ناشي از قطع مصرف كلوئيدين و يا استفاده از كوكائين و يا مهاركننده هاي ‏MAO .

 

درمان :‏

درمان اصلي جراحي است ، پس از تشخيص بيماري فنوكسي بنزامين را 14-10روز قبل از عمل براي بيماري شروع مي كنند كه دوز اوليه معمول اين دارو ‏mgr‏ 10 هر 12 ساعت است و سپس هر چند روز يكبار ‏mgr‏ 20-10 به آن اضافه مي شود تا فشار خون كنترل شده و حملات بيماري از ميان رود . براي مشخص كردن محل توده از ‏CTscan‏ يا ‏MRI‏ استفاده مي شود .

 

پيش آگهي و پيگيري :

پس از جراحي موفقيت آميز، ميزان دفع كاتكولامينها طي حدود 2 هفته به حالت طبيعي برمي گردد  كه براي اطمينان از خروج كامل تومور بايد انها را اندازه گيري كرد.

در فئوكروموسيتومهاي بدخيم، ميزان بقاي 5 ساله معمولا كمتر از %50 است، اگرچه بقاي دراز مدت نيز مشاهده شده است .

خارج كردن كامل تومور سبب بهبود قطعي هيپرتانسيون در حدود ‏ بيماران مي شود، در باقي بيماران مي توان با داروهاي استاندارد ضد پرفشاري خون بخوبي آن را كنترل كرد .

 

مراقبت هاي پرستاري:

بيماري كه تحت عنوان عمل جراحي آدرنالكتومي براي درمان فئوكروموسيتوم قرار مي گيرد دوره پراسترسي را در دوره قبل و بعد از جراحي طي مي كند و ممكن است به علت ترس از تكرار حملات مضطرب باقي بماند . بيمار به مدت چندين روز در بخش مراقبت هاي ويژه تحت نظر گرفته مي شود و دقيقا تغييرات ‏ECG‏ ‏، فشارهاي شرياني، تعادل آب و الكتروليت و سطح گلوكز خون تحت پايش و كنترل قرار مي گيرد. براي تجويز مايعات و داروها چندين خط وريدي بايد براي بيمار گرفته شود .

 

تهيه كننده : شيوا حبيب پور

نسخه چاپي ارسال به دوست

شنبه ٢٣ خرداد ١٣٨٨ - ١٦:٤٠ / شماره خبر: ٥٤٤٠ / تعداد نمايش: 32020

برای این خبر نظری ثبت نشده است
نظر شما
نام :
ايميل : 
*نظرات :
متن تصویر را وارد کنید:
 

خروج